Sarkoidose - individuell und rätselhaft
Eine seltsame Erkrankung von Haut, Lungen und anderen
Organen
Die Sarkoidose gehört zu den
seltenen und bis heute rätselhaften Erkrankungen.
Ihre Ursache ist unbekannt. Oft wird sie mit den Synonymen
Morbus Boeck (sprich: Buhk) oder Morbus Besnier, Schaumann
oder Boeck bezeichnet. Dank moderner Untersuchungsverfahren,
insbesondere der Bronchoskopie kann die Diagnose heute
zuverlässig gestellt werden. Die Behandlung ist
beobachtend bis individuell. Verlaufskontrollen sind
erforderlich.
Die Sarkoidose (griech.: fleischähnlich) wurde
erstmals 1889 von dem Hautarzt Ernest Besnier und 1899
von Caesar Boeck als Hauterkrankung, 1924 von
Jörgen Schaumann als Erkrankung verschiedener
Organsysteme beschrieben. Die akute Form der Sarkoidose
wird als Löffgren-Syndrom bezeichnet. Sie kommt
in 10 bis 30 Prozent aller Sarkoidosefälle vor
und zeigt sich durch die typische knollige Auftreibung
der Lungenwurzeln (Röntgenbild > Abb. 1) oft in
Kombination mit Erythema nodosa (Knotenrose = druckschmerzhafte,
anfangs rote, im Verlauf abdunkelnde, nicht geschwürige
Knoten an den Streckseiten der Unterschenkel > Abb.
2) und Schmerzen, meist der Knie- oder Sprunggelenke.
Die Sarkoidose ist also im eigentlichen Sinne keine
Lungenkrankheit sondern eine Erkrankung, an der
alle Organe des Körpers (Systemerkrankung) beteiligt
sein können. Charakteristisch sind kleine, entzündlich
veränderte Bindegewebsknötchen, so genannte
Granulome mit verstärkter Immunität (Körperabwehr).
Ihre Ursache ist unbekannt, Hinweise auf eine Ansteckungsfähigkeit
haben sich bisher nicht ergeben.
Abb. 1: Anhand der Röntgenbefunde
der Brustorgane erfolgt die zur Zeit gültige Stadieneinteilung
der Sarkoidose.
In Deutschland sind ungefähr 80.000 Menschen,
meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr von dieser
Erkrankung betroffen.
Die Geschlechterverteilung ist nahezu ausgeglichen,
wobei Frauen von der akuten Form, dem Löffgren-Syndrom,
stärker betroffen sind. Wir kennen ähnliche
Granulome (Pseudotumore) von anderen, meist Infektionserkrankungen,
von denen die Sarkoidose aufgrund der unterschiedlichen
Behandlung abgegrenzt werden muss. Die am häufigsten
betroffenen Organe, neben den fast immer beteiligten
Lymphknoten des Brustkorbes, sind Haut und Lunge.
Beschwerden und Diagnostik
So
vielfältig die Organbeteiligung,
so uncharakteristisch sind auch die Beschwerden der
Betroffenen – 50 Prozent der Erkrankten haben
zumindest anfangs keine. Die Übrigen klagen über
unspezifischen Reizhusten, anhaltendes Druckgefühl
im Brustkorb oder auch das Gefühl erschwerter
Atmung. Leichte Allgemeinsymptome wie erhöhte
Temperatur, Leistungsabfall, Müdigkeit und
Gelenkschmerzen, oft in den Knie- oder Sprunggelenken
kommen ebenso vor, wie Herzrhythmusstörungen,
Sehstörungen, Hautveränderungen und Lähmungen.
So ist es nicht verwunderlich, dass ein großer
Teil der Betroffenen rein zufällig nach Anfertigung
eines Röntgenbildes der Lunge, beispielsweise
anlässlich einer Einstellungsuntersuchung,
entdeckt werden. Andere haben eine Odyssee von Arztbesuchen
ohne Diagnosestellung hinter sich oder ihre Beschwerden
werden als „psychosomatisch” oder als „Überempfindlichkeit
der Atemwege” abgestempelt. Allerdings versagen
meist auch die klassischen Untersuchungsverfahren.
Hört der Arzt die Lungen ab, ist das Atemgeräusch
auch bei ausgeprägtem Röntgenbefund
nicht krankhaft. In der Lungenfunktionsuntersuchung
ist häufig unter Ruhebedingungen keine Störung
feststellbar. Auch der Sauerstoffdruck im Blut
zeigt unter Ruhebedingungen oft keine Störung
der Sauerstoffaufnahme durch die Lunge.
Krankheitsstadien: Richtungsweisend
ist deshalb der Röntgenbefund der Brustorgane. Hiernach erfolgt
auch die zur Zeit gültige Stadieneinteilung für
die Sarkoidose:
(Röntgen)
Stadium 0: Organsarkoidose ohne
Nachweis einer Beteiligung der Brustorgane
Stadium I: beidseitige Hiluslymphknotenvergrößerung
Stadium II: Hiluslymphknotenvergrößerung
und Lungengewebsbefall
Stadium III: Lungenfibrose (Erkrankung des Lungengerüstes
mit Zunahme des Bindegewebes zwischen den Lungenbläschen
und den Blutgefäßen der Lunge)
Das Röntgenbild kann jedoch keine Aussage zur
Aktivität der Sarkoidose liefern, auch ist eine
eindeutige Abgrenzung zu anderen Erkrankungen mit ähnlichem
Röntgenbild nicht möglich. Die für die
Diagnosesicherung aussagekräftigste Untersuchung
ist die für die Patienten kaum belastende Bronchoskopie.
Hiermit gelingt der Nachweis der für die Sarkoidose
typischen „nicht verkäsenden” Granulome
entweder aus der Schleimhaut der Atemwege (Bronchien),
dem Lungengewebe oder durch die Punktion der der Luftröhre
benachbarten Lymphknoten. Weiterhin wird durch
eine „Waschung” der Lunge Spülflüssigkeit
gewonnen, in der sich die Anzahl der Abwehrzellen
(Lymphozyten) und deren Verhältnis zueinander
(T- zu B-Zell-Lymphozyten) nachweisen lässt. Charakteristisch
für die Sarkoidose ist ein hoher T-Zell-Anteil
mit über 90 Prozent als Ausdruck der lymphozytären
Alveolitis (Entzündung der Lungenbläschen).
Die Diagnose Sarkoidose ergibt
sich letztendlich
aus dem Zusammenspiel vom Beschwerdebild des Patienten,
wobei Beschwerdefreiheit durchaus typisch sein
kann, dem Röntgenbefund und der Summe der
durch die Bronchoskopie gewonnenen Untersuchungsergebnisse.
Laboruntersuchungen: Krankheitstypische Laboruntersuchungen
gibt es nicht. Das Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)
kann zur Verlaufsbeurteilung unter Therapie hilfreich
sein. Erhöhte Kalziumspiegel im Blut oder Urin
kommen nicht regelmäßig vor. Der Tuberkulintest
ist häufig negativ (Anergie). Krankheitsverlauf (Prognose): Die für den Patienten
mit nachgewiesener Sarkoidose wichtigste Frage ist
die nach dem weiteren Krankheitsverlauf. Aus dem röntgenologischen
Stadium der Erkrankung ergeben sich vielfach Chancen
auf eine spontane, also nicht durch Medikamente beeinflusste
Rückbildung der Erkrankung:
Löffgren-Syndrom: 80 bis 90 Prozent Spontanheilung
Röntgen-Stadium I: 60 bis 80 Prozent Spontanheilung
Röntgen-Stadium II: 50 Prozent Spontanheilung
Röntgen-Stadium III: 25 Prozent Stillstand
Therapie: Das
Löffgren-Syndrom wird mit entzündungshemmenden,
kortisonfreien Mitteln behandelt, zum Beispiel
Aspirin. Eine Indikation zur Kortikosteroid-Therapie
ergibt sich nur selten bei zunehmenden Beschwerden
oder Zunahme der Veränderungen im Röntgenbild.
Die Sarkoidose im Röntgenstadium I und II kann
bei unauffälliger Belastungs-Lungenfunktion und
Beschwerdefreiheit bzw. nicht erkennbarem Fortschreiten
der Krankheit zunächst über ein Jahr beobachtet
und eine spontane Rückbildung abgewartet
werden. Falls jedoch eine Behandlung erforderlich ist,
sind Kortikosteroide unumstritten die sinn- und wirkungsvollste
Therapie. Dies ist insbesondere bei Nachweis einer
Lungenfibrose (Stadium III) oder bei zunehmenden Lungenfunktionsstörungen
(meist Stadium II und III) der Fall, die auf eine Krankheitsbeteiligung
des Lungengerüstes schließen lassen.
Abb. 2: Typisch für das Löffgren-Syndrom
sind knotige Hautrötungen an Händen, Unterschenkeln
und Füßen (Erythema nodosum)
Foto: Johanniterkrankenhaus Treuenbrietzen
Andere immunsuppressive Medikamente werden nur eingesetzt,
falls eine Kontraindikation für Kortikosteroide
vorliegt oder diese nicht ausreichend wirksam sind.
Ein Muss der Kortison-Therapie stellen hingegen
Organ-Sarkoidosen der Augen, des Herzens, der
Nieren, des Nervensystems oder der Nachweis eines zu
hohen Kalziumspiegels im Serum dar.
Behandlungsdauer/Dosierung: Ergebnisse
von kontrollierten Langzeituntersuchungen zur Dauer
und Dosierung der
Sarkoidose-Therapie liegen noch nicht vor. International
gebräuchlich ist die Kortikosteroid-Therapie beginnend
mit 40 mg pro Tag über vier Wochen, danach in
monatlich absteigender Dosierung bis im vierten Behandlungsmonat
15 mg pro Tag erreicht werden. Ab dem fünften
Behandlungsmonat wird eine an den individuellen
Bedarf des Patienten angepasste Erhaltungsdosis von
7,5 bis 15 mg täglich über sechs bis 24 Monate
durchgeführt. Kontrolluntersuchungen des
Röntgenbildes, der Lungenfunktion und des ACE-Wertes
werden im Abstand von drei Monaten empfohlen.
Komplikationen: Auch wenn es meist
zu einer Spontanheilung oder Rückbildung durch die Anwendung von Kortikosteroiden
kommt, bleibt das größte Risiko der Sarkoidose,
neben der Herz- und Augenbeteiligung, ein Übergang
in die nicht rückbildungsfähige Lungenfibrose
und damit die Entwicklung eines hohen Blutdruckes im
Lungenkreislauf (Pulmonale Hypertonie) und die Ausbildung
einer (Rechts-) Herzinsuffizienz (Cor pulmonale).
Falls durch die Fibrosierung des Lungengerüstes
die Sauerstoffkonzentration im Blut deutlich vermindert
ist, können eine Sauerstofflangzeittherapie
oder auch Lungentransplantation erforderlich werden.
Daher gehören Diagnostik, Behandlung und Kontrolle
der Sarkoidose in die Hand des Lungenfacharztes.
Für die Betroffenen von dieser seltsamen Krankheit
kann die Teilnahme an einer Selbsthilfegruppe
hilfreich sein. Auch Informationen über das Internet
sind verfügbar:
Deutsche Sarkoidose-Vereinigung gemeinnütziger
e.V.: www.sarkoidose.de
Schweizerische
Sarkoidose-Vereinigung: www.sarkoidose.ch
Sarkoidose
Gesprächskreis Bremen: http://homepages.compuserve.de/uwefeuln
Kompetenznetzwerk
Lunge: http://www.asklepios.com/gautinglungenportal/
GautingLungenportalIndikationen/Sarkoidose/index.html
Je mehr Patienten über ihre Krankheit wissen,
um so leichter fällt es ihnen, damit zu leben
und die vom Arzt verordneten Therapien als Behandlungswege
der Wahl für sich anzunehmen und zu befolgen.
So können Komplikationen und ein Fortschreiten
der Krankheit vermieden werden.
Quelle: Dr. Joachim Pettenkofer, niedergelassener
Pneumologe, Berlin
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© Dr. med. Norbert Wagner, D-96049 Bamberg 2008
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